Hemofilijas rašanās

• Hemofilija ir cilvēkiem visā pasaulē, un tās sastopamība visās etniskajās grupās ir aptuveni vienāda. Ziņots, ka vienās no aptuveni 5000 dzemdību piedzimst bērns ar A hemofiliju. B hemofilijas sastopamība ir daudz retāka– mēdz būt tikai viens gadījums uz aptuveni 30 000 veselu jaundzimušo zēnu.

• Aptuveni divām trešdaļām visu hemofilijas slimnieku ir radinieks, kuram ir šī slimība, bet aptuveni trešdaļā gadījumu šī slimība ģimenē ir radusies pirmoreiz. Tas var būt iespējams vai nu tādēļ, ka līdz šim brīdim neviens no ģimenes vīriešiem nav pārmantojis defektīvu gēnu (iespējamība, ka māte dēlam nodos defektīvu gēnu, ir 50 %), vai arī tādēļ, ka hemofilijas gēna mutācija ir pilnīgi jauna. 

• Lielākajai daļai hemofilijas slimnieku slimība sāk izpausties dzīves pirmajā gadā. Tomēr vieglākos hemofilijas gadījumos tā var palikt nediagnosticēta līdz vēlākam dzīves posmam, kad slimība izpaužas kā neparasti ilga asiņošana pēc, piemēram, zoba ekstrakcijas, traumas, ķirurģiskas operācijas utt.  

• Zināms, ka sievietes, kuras ir defektīvā hemofilijas gēna nēsātājas vienā no X hromosomām, pašas no šīs slimības parasti necieš. Tomēr nesen ir novērots, ka diezgan bieži šādu sieviešu asinīs arī ir relatīvi

• Zems asinsreces faktora līmenis, un tādēļ praksē pēc plašas operācijas, traumas vai dzemdībām viņām ir iespējama ilgstoša asiņošana.

C-ANPROM/LV/ADYN/0054