HEMOFILIJA UN PILNGADĪBA

KAD JĀSĀK AIZDOMĀTIES PAR PĀREJU NO BĒRNU UZ PIEAUGUŠO VESELĪBAS APRŪPI?

Es teiktu, ka ir jāsāk domāt jau vismaz no mirkļa, kad bērns pats ir sācis atbildēt par savu hemofilijas aprūpi, tātad vienam bērnam tie būs 11, 12 gadi, citam – 15, 16. Tas ir ļoti, ļoti atkarīgs no katra pacienta un viņa ģimenes, jo to lielā mērā nosaka bērna psiholoģiskā pieaugšana, viņa fiziskā varēšana. Tāda oficiāla Latvijā noteikta pāreja no bērna vecuma medicīnas uz pieaugušo ir 18 gadi.

Protams, tas nav atrisināms vienā momentā. Jo vairāk mēs ar ģimeni un bērnu būsim jau laikus sākuši par to runāt, jo vairāk būs skaidrs, kādas ir viņiem, tieši konkrētam bērnam nepieciešamās papildu palīdzības jomas.

Vai tas ir tikai un vienīgi ārsts un hemofilijas māsiņa vai varbūt arī fizioterapija. Varbūt tas ir psiholoģiskais atbalsts. Jo vairāk mēs būsim šīs jomas jau apzinājuši, jo vairāk būsim arī atraduši labākos risinājumus, jo, protams, šī pāreja būs gludāka un mazāk stresaina ģimenei. Taču kopumā par to ir jāsāk domāt tiešām jau laikus.

Jo agrāk jaunietis ir aktīvi iesaistījies lēmumu pieņemšanā par savu hemofilijas ārstēšanu, ir iesaistījies injekciju veikšanā savām vajadzībām, jo vieglāka ir turpmākā pāreja pie pieaugušo speciālista, jo viņš jūtas jau šajā etapā daudz mazāk atkarīgs no vecākiem.

Tie ir bijuši viņa lēmumi, un arī turpmāk, kad viņš 18 un vairāk gados dosies viens pats pie hemofilijas speciālista, viņš vairs nejutīsies tik ļoti atkarīgs no vecākiem. Viņam jau būs savs viedoklis, un viņam būs arī savas sajūtas un savs redzējums par to, kā viņš jūt, kāda būtu viņam labākā, piemērotākā hemofilijas ārstēšana pieaugušo vecumā.

Līdz ar to es tiešām aicinātu savus jauniešus daudz agrāk aktīvi iesaistīties savā hemofilijas ārstēšanā, savukārt vecākus aicinātu atļaut jauniešiem jeb vēl nosacīti bērniem tajos 14, 16, 17 gados pieņemt savus lēmumus. Ja ne atļaut, tad vismaz ļoti aktīvi ieklausīties bērnu viedoklī, jo tādā veidā mēs visi kopā viņiem palīdzēsim šo pāreju no bērna uz pieaugušo medicīnu padarīt mazāk sāpīgu, un mēs paši jutīsimies drošāk. Gan ģimenes, kurās ir cilvēks ar hemofiliju, gan, protams, arī mediķi. Gan tie, kas aprūpē viņu līdz 18 gadiem, gan arī tie, kas uzņemsies saistības un rūpes pēc 18 gadu vecuma.

CIK ĀTRI PIRMS VAI PĒC PILNGADĪBAS SASNIEGŠANAS JĀMEKLĒ SAVS ĀRSTĒJOŠAIS ĀRSTS HEMATOLOGS?

Ideāli, ja mēs ar ģimeni, jau tiekoties, piemēram, 17 gadu vecumā vairākas reizes Bērnu slimnīcas konsultatīvajā poliklīnikā, esam vismaz izrunājuši, kura no slimnīcām ģimenei būtu ērtāka, kaut vai fiziski pieejama. Šeit ir izvēle starp divām universitātes slimnīcām. Tā ir Rīgas Austrumu klīniskā universitātes slimnīca un Paula Stradiņa Klīniskā universitātes slimnīca. Šobrīd Stradiņa slimnīcā ir viens hematologs, kurš strādā ar pacientiem ar asins recēšanas traucējumiem, bet Rīgas Austrumu klīniskajā universitātes slimnīcā ir vairāki speciālisti, kuri var palīdzēt cilvēkiem ar dažādiem koagulācijas traucējumiem. Līdz ar to, pierakstoties šajās slimnīcās pie hematologa, jūs jau nonāksiet pie tā speciālista, kurš būs viszinošākais konkrēto slimību jomās.

VAI, IESTĀJOTIES 18 GADU VECUMAM, JAUNIETIS AR HEMOFILIJU VAR SAŅEMT PALĪDZĪBU BĒRNU KLĪNISKAJĀ UNIVERSITĀTES SLIMNĪCĀ?

Līdz ar 18 gadu vecuma iestāšanos jaunietim kopā ar ģimeni ir jāvēršas kādā no pieaugušo slimnīcām, jo hemofilija ir mūža slimība, kurai būs nepieciešama uzraudzība visu cilvēka mūžu, līdz ar to līdz ar 18 gadu vecuma sasniegšanu ir jāsāk uzraudzība un palīdzības meklēšana pieaugušo medicīnas iestādē.

KUR VĒRSTIES, LAI PIETEIKTOS PIEAUGUŠO ĀRSTĒŠANAI UN APRŪPEI?

Lai pieteiktos uz vizīti pie hematologa, ir jāzvana vai nu uz Rīgas Austrumu klīniskās universitātes slimnīcas, vai Paula Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcas reģistratūru vai kā nu kurā slimnīcā ir noteikts, iespējams arī elektroniskais pieraksts, bet tātad caur reģistratūru ir jāpierakstās uz vizīti pie hematologa, norādot tieši nepieciešamību pēc palīdzības asins recēšanas traucējumu slimību gadījumā.
 

KĀ SAGATAVOTIES VIZĪTEI PIE PIEAUGUŠO ĀRSTA HEMATOLOGA?

Dodoties uz vizīti pirmo reizi pie jauna speciālista, šajā gadījumā gan hemofilijas aprūpes māsas, gan koagulācijas slimību speciālista, protams, ir jāņem līdzi visa medicīniskā dokumentācija, kas ir bijusi par šo slimību, par tās norisi, par pacienta īpašajām vajadzībām līdz 18 gadu vecumam.

Bērnu klīniskās universitātes slimnīcas speciālisti cenšas šajā pārejas brīdī sagatavot īsu kopsavilkumu par pacienta slimības smagumu. Par diagnozes noteikšanas brīža situāciju, par svarīgāko medicīnisko informāciju un par notikumiem, kas šo 18 gadu gaitā ir bijuši. Pieņemsim, ka hemofilijas gadījumā tas varētu būt, kādas ir bijušas analīzes kādā brīdī, vai ir attīstījušies inhibitori, vai ir bijusi kāda mērķa locītavas attīstība? Cik biežas ir bijušas asiņošanas? Kādi medikamenti ir lietoti? To Bērnu slimnīcas speciālisti cenšas sagatavot un šādu īsu kopsavilkumu iedot.

Tas būtu pilnīgi noteikti viens no dokumentiem, kas jāņem līdzi uz pirmo vizīti pie pieaugušo speciālista.

Nākamais ir tā lieta, kurai jau vajadzētu būt kā rutīnai pacientiem ar hemofiliju, un tā ir hemofilijas pacienta dienasgrāmata. Mēs ļoti cenšamies, lai to katrs pacients regulāri aizpilda. Tātad arī tai ir jābūt līdzi uz pirmo vizīti pie jaunā speciālista.

Tāpat būtu ideāli, ja jūs jau būtu sagatavojuši savu jauno jautājumu sarakstu, jo, protams, mainoties apstākļiem, mainoties noteikumiem šajā medicīnas aprūpē, jums droši vien radīsies daudz, daudz jautājumu un stresa situācijā, kāda neizbēgami katram no mums ir pirmā vizīte pie jauna speciālista, daudzi no šiem jautājumiem var aizmirsties, tāpēc sarakstiet tos, sagatavojiet.

Tāpat mēs parasti cenšamies ar pacientu un viņa ģimeni pēdējā vizītē Bērnu slimnīcā izrunāt šos iespējamos jautājumus, kuri jums droši vien būs jāuzdod jaunajam speciālistam un viņa komandai.

KĀDA IR HEMOFILIJAS DIENASGRĀMATAS NOZĪME?

Hemofilijas pacienta dienasgrāmata gan palīdz vecumā līdz 18 gadiem, gan tieši tāda pati tā paliks arī pēc 18 gadiem uz visu pacienta mūžu.

Tas ir dokuments, kur tiek fiksēti visi koagulācijas faktoru ievades gadījumi. Tātad, ja tā ir profilaktiski noteiktā terapija, kad cilvēks ievada sev koagulācijas faktoru noteiktā regularitātē, noteiktā biežumā, ir jābūt fiksētām šīm visām profilaktiskās ievades reizēm. Vienlaikus tur ir jābūt fiksētām arī ārkārtas koagulācijas faktora ievades reizēm, un kopā ar šo ievades reizi ir jāfiksē arī, kāds ir bijis iemesls.

Vai tā ir bijusi kāda ārēja asiņošana, vai tā ir bijusi asiņošana kādā locītavā, un, ja locītavā, tad kurā. Jo tad, kad jūs atnākat uz nākamo vizīti pie hematologa, viņš, paskatoties šo dienasgrāmatu, var izdarīt secinājumus. Vai ir tendence veidoties kādai mērķa locītavai, tātad no jauna veidoties atkārtotām asiņošanām vienā locītavā. Vai, piemēram, mēs redzam, ka locītava, kas jau ir mērķa locītava un kurai, mums šķita, esam jau sasnieguši labu ārstēšanas režīmu, ir tendence parādīties kā faktoram, kā dēļ ir ievadīta papildu terapija no jauna. Tātad šī locītava, kas mums likās kontrolēta, iespējams, ir izgājusi ārpus ierindas. Tāpat mēs, protams, varam redzēt, kad, pieņemsim, pacientam neizdodas ievērot šo profilaktiski noteikto ievades režīmu, un tad ir jautājums, kāpēc tas neizdodas.

Vai mēs neesam pietiekami detalizēti un labi izrunājuši, kā šis profilaktiskās terapijas režīms iederas pacienta dzīves režīmā? Jo arī tāds ir mērķis sarunai ārstam ar pacientu – atrast režīmu, kas ir pietiekami efektīvs, bet kas ir arī labi izpildāms. Jo, kā es minēju, šī ir mūža slimība, un mums ir jāatrod terapija, kas pacientam palīdz, nevis traucē.

VAI PĀREJAS REZULTĀTĀ TIKS MAINĪTI MEDIKAMENTI HEMOFILIJAS ĀRSTĒŠANAI?

Attiecībā par medikamentozo terapiju, ja pacientam ir atrasta viņam labi piemērota, ērti lietojama terapija, kas kompensē viņa 8. faktora deficītu, tad lielāko daļu obligātas prasības mainīt terapiju nav.

Bet reizēm varētu būt kādas terapijas un medikamentu izmaiņas, un tas varētu būt vairāku apstākļu dēļ.

Pirmkārt, kādreiz medicīniskajā sistēmā un kompensācijas sistēmā ir ierobežojumi, un tie var būt gan vienā, gan otrā virzienā. Var būt tādi, kur, piemēram, bērniem medikamentu varam izrakstīt plašāk, un, sasniedzot 18 gadu vecumu, šie tā sauktie kompensācijas noteikumi – ko valsts apmaksā, cik daudz un kurus medikamentus – var būt atšķirīgi. Līdz ar to var būt situācija, ka mums bija iespēja un valsts apmaksāja bērniem līdz 18 gadiem vienu terapiju, ko pēc 18 gadiem tādam pašam pacientam var arī neapmaksāt. Tā ka tas varētu būt par iemeslu, kāpēc kādreiz ārsti saka, ka ir jāatrod citi medikamenti.

Otrs faktors varētu būt tieši pretējā virzienā. Ja, pieņemsim, pieaugušajiem ir pasaulē apstiprināta oficiāla indikācija kādai no hemofilijas smaguma pakāpēm, bet bērniem, piemēram, līdz 18 gadu vecumam šis medikaments vēl nav apstiprināts lietošanā, līdz ar to, pārejot pie pieaugušo speciālista, ārsts varētu piedāvāt arī jaunu terapiju, kas, tāpēc ka nebija vēl pietiekami izpētīta, nebija bērniem līdz 18 gadu vecumam pieejama.

Pārsvarā, ja ir uzsākta terapija un nav šo manis minēto faktoru, vismaz sākotnējā etapā ārsts parakstīs to pašu medikamentu. Bet 18 gadu vecuma sasniegšana terapijas izvēles ziņā nav nekas atšķirīgs, kā tas ir bijis līdz šim. Tas vienalga ir kopīgs pacienta, varbūt arī ģimenes un mediķa lēmums. Tiek piedāvāts, tad kopīgi apspriesti plusi un mīnusi, vajadzības un izvēlēti atbilstošie risinājumi.

VAI JĀMAINĀS FIZISKAJĀM AKTIVITĀTĒM, IESTĀJOTIES PILNGADĪBAI?

Fizisko aktivitāšu apjomam un intensitātei pieaugušo vecumā būtu jāpaliek tādai pašai, kāda tā ir bijusi līdz šim. Protams, atbilstoši viņa interesēm, hemofilijas kompensācijas pakāpei un arī atbilstoši kaut kādiem funkcionālajiem ierobežojumiem, ja tādi ir. Bet noteikti pēc 18 gadu vecuma nedrīkstētu būt sajūta, ka, o, tagad es esmu brīvībā no vecākiem, no bērnu ārstiem un tagad vairs es ar fiziskām aktivitātēm vairs nenodarbošos. Nē, aktivitātei ir jābūt tādai pašai un, iespējams, varbūt pat drusku lielākai, jo līdz ar gadiem mums ir tendence kļūt mazāk aktīviem. Lielai daļai noteikti ir tendence pieņemties svarā, un tas pacientiem ar hemofiliju ir ļoti bīstami, jo var pasliktināt arī locītavu stāvokli, līdz ar to arī fiziskās spējas.

CIK BIEŽI JĀDODAS PIE HEMATOLOGA PĒC 18 GADU VECUMA?

Cilvēkiem ar smagu hemofiliju pilnīgi noteikti vismaz reizi trīs mēnešos. Cilvēkiem ar vieglu hemofiliju, visticamāk, pietiek ar vienu reizi gadā, savukārt tiem, kam ir vidēji smaga hemofilija, vairāk būs atkarīgs no viņu klīniskajām vajadzībām, jo tas var būt ļoti, ļoti atšķirīgi.

Ja pacientam ar vidēji smagu hemofiliju ir uzsākta profilaktiskā ārstēšana, tad tāda pati tā būs jāturpina arī pie pieaugušo speciālista, līdz ar to vizītes reizi trīs mēnešos ir tieši tāpat jāplāno.

Līdz ar to pirmo vizīti pēc 18 gadu vecuma sasniegšanas būtu ļoti, ļoti svarīgi pieteikt jau atbilstoši jūsu klīniskajām vajadzībām. Tātad, ja ir reizi trīs mēnešos, tad, tuvojoties 18 gadiem, tiešām ļoti, ļoti rūpīgi centieties pierakstīties uzreiz pie hematologa. Savukārt, ja tā ir viegla hemofilija un jūs tikko pirms 18 gadu vecuma sasniegšanas esat bijis pie bērnu speciālista, visticamāk, jūs varat atlikt šo pirmo vizīti pie hematologa. Lai gan es saviem pacientiem arī ar vieglu hemofiliju saku: nu, pierakstieties varbūt pusgada laikā, lai tomēr ir tā sajūta, ka neatliekamā situācijā jūs zināt, kur vērsties. Ja būsiet šo atlicis ļoti ilgi, kādā mirklī var iestāties milzīga trauksme, jo, ja nu tomēr kaut kas mainās medicīniskajās vajadzībās, tad nav neviena pieaugušo vecuma posmā, kurš par jums jau gana daudz zinātu.
 

KAS IR LATVIJAS RETO SLIMĪBU IDENTIFIKĀCIJAS KARTE?

Visticamāk, ka jau bērnībā tad, kad tika diagnosticēta hemofilija vai Villebranda slimība, jūs esat saņēmuši Reto slimību pacienta identifikācijas karti Bērnu slimnīcas Reto slimību koordinācijas centrā. Arī pēc 18 gadu vecuma šī karte turpina darboties, jo arī pieaugušo slimnīcās ir reto slimību centri, un precizējiet, kādas katrā slimnīcā konkrēti ir priekšrocības, ko dod šī Reto slimību pacienta identifikācijas karte.
 

KAS JĀŅEM VĒRĀ CEĻOJOT?

Es ceru, ka lielākā daļa pacientu ar hemofiliju arī līdz 18 gadu vecumam nav ierobežojuši savu vēlmi pēc ceļošanas, bet līdz 18 gadiem droši vien vecāki bija tie, kas rūpējās par visu nepieciešamo – gan medikamentu, gan dokumentācijas līdzi ņemšanu ceļojumos. Nu tad tiem, kas nav bijuši iesaistīti šajā procesā, es vēlos uzsvērt, ka ceļojot ir obligāti jābūt līdzi medikamentiem, ko ārsts jums ir izrakstījis hemofilijas ārstēšanai. Ja tie ir nozīmēti kā profilaktiska ārstēšana ar konkrētu regulāru medikamentu ievades reižu daudzumu, tad jums ir jāizrēķina, cik daudz medikamentu būs nepieciešams visam ceļojuma laikam.

Un vienlaikus, lai jūs ar šo medikamentu varētu droši šķērsot robežu, jums ir nepieciešama izziņa no ārsta, tātad slēdziens, kad šāds medikaments konkrētajam cilvēkam ir parakstīts. Ir parakstīts ar tādu un tādu lietošanas režīmu un tādu konkrētu devu.

Medikamentu nekādā gadījumā nenododiet nododamajā bagāžā. Tam ir jābūt līdzi rokas bagāžā kopā ar apstiprinājumu, ka ārsts ir ordinējis konkrētai personai konkrēto medikamentu. Var lūgt arī palīdzību Hemofilijas biedrībai sagatavot angliski iztulkotu apstiprinājumu par parakstīto medikamentu – gadījumā, ja robežsardze ārsta slēdzienu nevar izlasīt latviski, lai ir papildu apstiprinājums, ka šis medikaments tiešām ir nepieciešams.

Tātad obligāti sarēķiniet, lūdzu, savu profilaktisko ārstēšanas režīmu ar uzturēšanās ilgumu ārpus Latvijas, plus vismaz katru nedēļu viena vai divas papildu injekcijas, kas vajadzības gadījumā varētu tikt veiktas.

Ir ļoti, ļoti svarīgi pirms ceļošanas pārliecināties, kādi ir konkrētā medikamenta uzglabāšanas noteikumi, jo ir medikamenti, kurus var mierīgi uzglabāt istabas temperatūrā, bet kādreiz ir arī tādi, kam ir īpaši vēsāka uzglabāšanas temperatūra. Lūdzu, pārliecinieties, ka tā tiek ievērota.

CEĻAVĀRDI

Es katram no jums novēlu turpināt baudīt dzīvi, jo šobrīd tiešām pasaulē hemofilijas ārstēšana attīstās ļoti strauji. Esmu pārliecināta, ka katram pacientam ir iespējams atrast viņam ļoti labi atbilstošu, piemērotu un efektīvu ārstēšanas režīmu, lai varētu piepildīt savus sapņus, lai hemofilija nebūtu kā slogs. Protams, ir jāatceras, ka jums tāda slimība ir, bet tai vajadzētu būt tikai tādam nelielam nospiedumam jūsu zemapziņā, nevis nepārtrauktai trauksmei, kas dominē pār visu dzīvi. Un kopīga sadarbība – tāda pati, kāda tā ir sākusies šeit, pie mums –, es tiešām ticu un zinu, izdosies arī kopā ar maniem pieaugušo speciālistiem.
 

C-ANPROM/LV/ADYN/0099